Retki (ne-epitelni) maligni tumori jajnika

Retki (ne-epitelni) tumori jajnika su maligni tumori koji nastaju iz germinativnih ćelija i ćelija strome i seksualnih traka jajnika, to jest iz jajne ćelije i vezivnog tkiva jajnika.

Koliko često se javljaju ne-epitelni maligni tumori jajnika?

Ne-epitelni maligni tumori jajnika čine oko 10% od svih malignih tumora jajnika.

Germinativni tumori se češće javljaju u adolescenciji i kod mlađih žena, dok su stromalni i tumori iz seksualne trake  češći u peri-i menopauzi.

  • bol u stomaku (kod 85% obolelih);
  • pucanje i uvrtanje tumora (koje je praćeno bolovim);
  • pritisak na mokraćnu bešiku debelo crevo;
  • nagli rast obima stomaka;
  • neuredna menstrualna krvarenja (tumor granuloza ćelija);
  • prevremeni pubertet;
  • akne, pojačana kosmatost (Sertoli/Leydig tumor proizvodi androgene hormone).
  • ginekološki pregled;
  • vaginalni i abdominalni ultrazvuk;
  • magnetna rezonanca (MR);
  • kompjuterizovana tomografija (CT);
  • tumorski markeri iz krvi: AFP, hCG, Ca 125, LD, estradiol, testosteron, LH, FSH, prolaktin, progesteron, inhibin B, AMH;
  • kariotip;
  • biopsija endometrijum/eksplorativna kiretaža.

Koji su faktori rizika za nastanak ne-epitelnih malignih tumora jajnika?

Odstupajući kariotip 46XX/46XY, testikularna feminizacija 46XY i Tarner sindrom su faktori rizika za razvoj ne-epitelijalnih tumora jajnika. Ne-epitelni maligni tumori jajnika su povezani i sa nekim retkim sindromima vezanim za mutacije gena (Peutz-Jeghers, Gorlin-Gotz, von Hippel-Lindaus).

Klasifikacija ne-epitelnih malignih tumora jajnika

Po histološkoj dijagnozi ne-epitelni tumori jajnika se dele na:

1. Germinativne:

  • teratom(dermoid)-zreli i nezreli;
  • disgerminom;
  • tumor žumančane kese;
  • embrionalni karcinom;
  • horiokarcinom;
  • mešovoti tumor;

2. Tumori strome i seksualne trake;

  • tumor granuloza ćelija;
  • fibrom;
  • tekom;
  • tumor Sertoli/Leydig-ovih ćelija;

Klasifikacija po stadijumima je ista kao i za epitelni karcinom jajnika


Klasifikacija Međunarodne federacije ginekologa i akušera (FIGO)

Stadijum
Podstadijum
Opis
Stadijum I
IA
Tumor zahvata jedan jajnik ili jajovod sa celovitom kapsulom
IB
Tumor zahvata oba jajnika ili jajovoda sa celovitom kapsulom
IC1
Ruptura (pucanje) tumora tokom operacije
IC2 / IC3
Ruptura tumora pre operacije ili rast tumora kroz omotač tumora (IC2); Maligne ćelije u tečnosti trbušne duplje (IC3)
Stadijum II
IIA
Tumor zahvata matericu
IIB
Tumor zahvata trbušnu maramicu
Stadijum III
IIIA1
Maligne ćelije u limfnim žlezdama van trbušne duplje
IIIA2
Mikroskopske metastaze na trbušnoj maramici izvan male karlice
IIIB
Vidljive metastaze < 2cm na trbušnoj maramici sa ili bez širenja u limfne čvorove
IIIC
Metastaze > 2 cm na trbušnoj maramici sa ili bez širenja u limfne čvorove. Metastaze na spoljnoj strani jetre i slezine
Stadijum IV
IVA
Maligne ćelije u grudnoj duplji
IVB
Metastaze u organima van trbušne duplje


Da sli postoji „screening“ metoda za ne-epitelijalne maligne tumore jajnika?

Ovi tumori su jako retki i ne postoji „screening“ metoda za rano otkrivanje.

Lečenje ne-epitelnih malignih tumora jajnika

Kod devojaka i žena koje žele da sačuvaju fertilitet, odstranjuje se zahvaćeni jajnik, omentum, rade se biopsije peritoneuma i detaljno se pregleda trbušna duplja. Ukoliko su zahvaćena oba jajnika, može se odstraniti tumorsko tkivo sa drugog jajnika i sačuvati fertilitet.

Kod žena koje ne žele da rađaju, odstranjuju se oba jajnika, materica i omentum. Radikalna operacija se radi i kod žena koje imaju Y hromozom.

Tumori nastali iz germinativnih ćelija dobro reaguju na hemioterapiju. Kod disgerminoma i nezrelih teratoma u stadijumu IA nije potrebna dodatna terapija, dok se kod ostalih tumora daje postoperativna hemioterapija.

Ne-epitelni maligni tumori jajnika nastali iz stromalnih ćelija i ćelija seksualne trake slabije reaguju na hemioterapiju i najčešće se ne daju posle hiruškog lečenja.

Hemioterapija se daje u slučaju recidiva.

Koja je stopa izlečenja/preživljavanja?

Ne-epitelni tumori jajnika imaju dobru prognozu. Obično se dijagnostikuju u prvom stadijumu bolesti i oko 90-100% pacijentkinja se izleči. Germinalni tumori koji se otkriju u II i IV stadijumu, kao i neki izrazito retki tumori (tumor malih ćelija, karcinosarkom) imaju manju stopu izlečenja.

Kako se kontrolišu ne-epitelni maligni tumori jajnika?

Ne-epitelni maligni tumori jajnika se kontrolišu svakog trećeg meseca prve dve godine, a zatim na šest meseci još tri godine.

Recidiv (ponovno javljanje bolesti) je češći u prve dve godine nakon dijagnoze, dok tumor granuloza ćelija može da recidivira i mnogo godina kasnije.

Trudnoća i ne-epitelni maligni tumori jajnika

Trudnoća je moguća posle hiruškog lečenja ne-epitelnih malignih tumora jajnika. Primarno se odstranjuje jedan zahvaćeni jajnik. Ovi tumori se najčešće javljaju samo na jednom jajniku. Hemioterapija koja se eventualno daje posle operativnog lečenja ne spada u grupu visoko rizične terapije za oštećenje jajnika. Posle operacije se mogu zamrznuti jajne ćelije, tkivo jajnika ili embrioni ukoliko žena ne planira trudnoću u skorijem periodu.


1.

Šta je tumor granuloza ćelija?

Tumor granuloza ćelija (granulosa cell tumor) je maligni tumor jajnika koji nastaje iz ćelija koje se nalaze oko jajnih ćelija. Tumor ima hormonske receptore. Žene koje imaju ovaj tumor imaju češće promene na 12, 14. i 22. hromozomu, kao i mutacije gena LKB1 i FOXL2. To je najčešći tumor strome jajnika. 90 % ovih tumora zahvata samo jedan jajnik i u 90 % slučajeva se otkrije u prvom stadijumu. 70% tumora granuloza ćelija produkuje estrogen koji dovodi do neurednih krvarenja, krvarenja u menopauzi i povećava rizik za hiperplaziju i karcinom endometrijuma. Metastazira na trbušnu maramicu, pluća, jetru i mozak i metastaze se mogu javiti mnogo godina nakon dijagnoze.

2.

Šta je disgerminom?

Disgerminom je maligni ne-epitelni tumor jajnika koji nastaje iz jajne ćelije. Prvi simptomi su bolovi i neuredan krvarenja. Karakteriše ga brzi rast. Najčešće se dijagnostikuje u prvom stadijum kad je procenat izlečenja preko 95%. Metastazira u limfne žlezde, peritonem, jetru i pluća. Reaguje dobro na hemioterapiju.

3.

Da li je moguća trudnoća posle lečenja retkih malignih tumora jajnika?

Trudnoća je moguća posle lečenja retkih malignih tumora jajnika ukoliko se sačuva materica i jedan jajnik. Kada su odstranjena oba jajnika, trudnoća je moguća vantelesnom oplodnjom doniranim ćelijama, ili sopstvenim ukoliko su ranije zamrznite jajne ćelije ili tkivo jajnika.

Koristimo kolačiće kako bismo poboljšali vaše iskustvo, ali ne prikupljamo lične podatke.
Listu kolačića možete pogledati ovde. Više o zaštiti podataka saznajte u našoj Politici privatnosti.